Double outlet right ventricle

Kinderkardiologie

Leiter:
Prof. Dr. med. Sven Dittrich

Double outlet right ventricle

Anleitung siehe Allgemeine Informationen zum Aufbau der 3D-Modelle

Der Double outlet right ventricle (DORV) gehört zu den selteneren, schweren Herzfehlern. Häufig finden sich noch weitere Herzbesonderheiten in Kombination.

Beschreibung

Abb. 3.15.1 zum Vergrößern bitte anklicken

Beim DORV entspringen die beiden großen, wegführenden Gefäße des Herzens, die Aorta und die Lungenschlagader, aus der rechten Kammer. Die linke Kammer ist meist zwar normal ausgebildet (im Gegensatz zum Hypoplastischen Linksherzsyndrom) hat aber nur über einen Kammerscheidewanddefekt eine Verbindung zur rechten Kammer und somit zu den Gefäßen. In der rechten Kammer mischt sich somit das verbrauchte Blut aus dem Körper mit dem sauerstoffgesättigten Blut aus der Lunge. Manchmal gibt es zusätzliche Verengungen, wodurch z.B. die Lungenschlagader oder die Aorta unterentwickelt sind.

Man unterscheidet mehrere Typen in Abhängigkeit davon wo der Kammerscheidewanddefekt liegt.  

Abb. 3.15.2 zum Vergrößern bitte anklicken

Symptome

Die Symptome können sehr unterschiedlich sein, je nachdem welche zusätzlichen Besonderheiten vorliegen. Ist der Blutfluss zur Lunge ungebremst, treten im Alter von wenigen Monaten allgemeine Zeichen einer Herzinsuffizienz auf, wie z.B. eine beschleunigte Atmung, Trinkschwäche und Gedeihstörung oder häufige Atemwegsinfekte.

Therapie

Die Therapie ist immer operativ. Die Blutkreisläufe werden im häufigsten Fall getrennt, indem man über einen Tunnel das Blut aus dem linken Herzen wieder alleine der Aorta zuführt. Mit diesem Tunnel wird auch der Kammerscheidewanddefekt verschlossen. Die Operation muss an die zusätzlichen Besonderheiten angepasst werden.

Die Prognose hängt hauptsächlich davon ab, ob die Gefäße problemlos ihren Kammern zugeführt werden konnten und ob künstliche Klappen oder Gefäßprothesen eingesetzt werden mussten. Im zweiten Fall sind weitere Eingriffe zum Klappen- oder Conduitwechsel möglich.