Unterbrochener Aortenbogen

Kinderkardiologie

Leiter:
Prof. Dr. med. Sven Dittrich

Unterbrochener Aortenbogen

Anleitung siehe Allgemeine Informationen zum Aufbau der 3D-Modelle

Der unterbrochene Aortenbogen (UAB, oder auch IAA: Interrupted aortic arch) ist ein eher seltener Herzfehler. Er tritt auch in Kombination mit anderen Herzfehlern auf

Beschreibung

Abb. 3.7.1 zum Vergrößern bitte anklicken

Bei diesem Herzfehler ist der Aortenbogen vollständig unterbrochen. Die aufsteigende Aorta hat keine Verbindung zu der absteigenden Aorta. Die untere Körperhälfte wird also nur über den beim Neugeborenen noch offenen Ductus arteriosus versorgt. Die Kopf- und Armgefäße gehen meist noch von der aufsteigenden Aorta ab. Zusätzlich liegt ein Kammerscheidewanddefekt vor. Ähnlich wie bei der Aortenisthmusstenose wird die untere Körperhälfte nur mit Blut über den Ductus arteriosus versorgt. Verschließt sich dieser, entsteht eine Notfallsituation, die direkter intensivmedizinischer Versorgung bedarf.

Symptome

Die Symptome treten bei Verschluss des Ductus arteriosus in den ersten Lebenstagen auf. Die Neugeborenen werden sehr krank, es kommt zu einer schnellen Atmung, schlechtem Trinkverhalten und Erbrechen, einem geblähtem Bauch und grauem Aussehen. 

Therapie

In der Akutsituation muss beim Neugeborenen vorerst die vollständige Durchblutung beider Körperhälften gesichert werden. Durch ein Medikament (Alprostadil = Prostaglandin E1) wird der Ductus offengehalten, dann wird schnellstmöglich operiert. Es wird operativ eine weite Verbindung zwischen den beiden unterbrochenen Anteilen der Körperschlagader geschaffen. Der Ductus arteriosus wird verschlossen. Bestehen zudem noch andere Herzfehler, werden diese im Rahmen dieser Operation mitkorrigiert.

Nach gelungener Operation ist die Prognose gut. Trotz allem muss der Patient regelmäßig zu Nachkontrollen beim Kinderkardiologen vorgestellt werden.