Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Kinderkardiologie

Leiter:
Prof. Dr. med. Sven Dittrich

Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Anleitung siehe Allgemeine Informationen zum Aufbau der 3D-Modelle

Das Hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) beschreibt einen Komplex aus mehreren Fehlbildungen, die darin resultieren, dass das Herz nur eine funktionierende Kammer hat. Es handelt sich um ein sog. Univentrikuläres Herz. Das Therapieprinzip lässt sich auch in vielerlei Hinsicht auf andere Formen eines Einkammerherzens übertragen.

Insgesamt handelt es sich um einen seltenen, schweren Herzfehler.

Beschreibung

Abb. 3.16.1 zum Vergrößern bitte anklicken

Bei diesem Herzfehler ist die zuführende Klappe (Mitralklappe) und/oder die fortführende Klappe (Aortenklappe) zu klein oder verschlossen. Deshalb ist die linke Kammer zu klein ausgebildet (=hypoplastisch). Die aufsteigende Aorta sowie der Aortenbogen, sind auch zu klein angelegt (=hypoplastisch). Der Aortenbogen mündet oft mit einer Engstelle (Aortenisthmusstenose) in die absteigende Aorta.

Das verbrauchte Blut aus dem Körper gelangt also normal ins rechte Herz und geht von dort in die Lunge und über den Ductus arteriosus in den Körper. Das Blut von den Lungenvenen muss über einen Vorhofscheidewanddefekt in den rechten Vorhof fließen, da das linke Herz keine Funktion hat. Das Herz hat somit nur eine brauchbare Kammer, nämlich die rechte. Über den Vorhofscheidewanddefekt bildet sich ein Links-Rechts-Shunt und über den offenen Ductus arteriosus ein Rechts-Links-Shunt. Der Körper erhält Mischblut aus sauerstoffarmen und -reichen Blut.

Abb. 3.16.2 zum Vergrößern bitte anklicken

Symptome

Bei offenen Shuntverbindungen sind die Kinder nach der Geburt weitgehend unauffällig. Der Ductus arteriosus wird mit einem Medikament offengehalten. Ohne Therapie würde sich dieser in den ersten Lebenstagen verschließen und das Kind würde darunter gleich lebensbedrohlich krank.

Therapie

Der Ductus arteriosus wird gleich nach Geburt mit einem Medikament (Alprostadil = Prostaglandin E1) offengehalten. Möglichkeiten der Behandlung sind die operative Therapie des Herzfehlers oder die Herztransplantation. Meist erfolgt eine dreistufige Operation.

Operation 1 – Norwood 1 – kurz nach Geburt

In der ersten Operation wird die Aorta erweitert und die Lungenschlagaderklappe auf die Aorta umgeleitet. Zudem wird ein BT-Shunt (Blalock-Taussing-Shunt, eine Gefäßprothese) als Verbindung der Aorta zur Lungenschlagader, zur Sicherung der Lungendurchblutung angenäht. Zudem wird die Vorhofscheidewand entfernt.

Operation 2 – Die Glenn-Anastomose – im Alter von 4-5 Monaten

Nun wird die obere Hohlvene durchtrennt und direkt an die Hauptäste der Lungenschlagadern angenäht. Der BT-Shunt kann nun wieder entfernt werden.

Operation 3 – Die Fontan Operation – im Alter von 3 Jahren

Hier wird auch die untere Hohlvene an die großen Lungenschlagaderäste angenäht. Der Lungenschlagaderstamm wird abgetrennt, sodass er keinen Kontakt mehr zur rechten Kammer hat.

Alternativ zur ersten Operation kann eine sogenannte „Giessen-Prozedur“ durchgeführt werden.

Dabei wird mit einer kleinen Operation beide Lungenschlagadern mit einem Bändchen verengt und der Ductus arteriosus mit einem Stent, der im Herzkatheterlabor eingebracht wird, dauerhaft offengehalten. Die größerer Norwood 1 Operation, sowie die Glenn-Operation erfolgen dann später, oft auch in einer Operation.

Die Kinder können nach erfolgreich durchgeführten Operationen eine gute Lebensqualität haben. Sie brauchen eine lebenslange engmaschige kinderkardiologische Betreuung.