Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumsdefekt

Kinderkardiologie

Leiter:
Prof. Dr. med. Sven Dittrich

Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt

Anleitung siehe Allgemeine Informationen zum Aufbau der 3D-Modelle

Die Pulmonalatresie kann mit oder ohne Kammerscheidewanddefekt vorliegen. Durch die unterschiedliche Dynamik muss man diese Herzfehler komplett getrennt betrachten. Atresie heißt übersetzt „ohne Öffnung“. Bei der Pulmonalatresie ist also die Lungenschlagader verschlossen.

Beide Varianten dieses Herzfehlers sind seltene, schwere Fehlbildungen.

Beschreibung

Abb. 3.13.1 zum Vergrößern bitte anklicken

Bei der Pulmonalatresie mit Kammerscheidewanddefekt ist die Lungenschlagader nicht durchgängig: Der Hauptstamm ist stark verengt oder hat gar keinen Kontakt zur rechten Kammer, aus der er eigentlich entspringen soll. Das Gefäß, ist zu klein und dünn, die rechte Kammer und der rechte Vorhof jedoch normal groß.

Das sauerstoffarme Blut aus dem Körper kann also nicht in die Lunge gepumpt werden, sondern geht durch den Kammerscheidewanddefekt in die linke Herzkammer.

Da der normale Weg über die Pulmonalklappe nicht möglich ist, wird die Lunge über einen offenen Ductus arteriosus und/oder „Aortopulmonale Kollateralen“ (major aortopulmonary collateral arteries = MAPCAS) durchblutet. Diese Kollateralen sind Gefäße, die es bei Herzgesunden nicht gibt. Sie ziehen von der Aorta zur Lunge. Von der Lunge fließt das sauerstoffreiche Blut dann wieder in den linken Vorhof und in die linke Herzkammer. Hier mischt sich sauerstoffreiches und -armes Blut und der Körper erhält nicht vollständig gesättigtes Blut.

Abb. 3.13.2 zum Vergrößern bitte anklicken
Abb. 3.13.3 zum Vergrößern bitte anklicken

Symptome

Die Kinder zeigen häufig allgemeine Zeichen einer Herzschwäche, wie ein schlechtes Trinkverhalten, eine Gedeihstörung und vermehrtes Schwitzen. Die weiteren Symptome hängen größtenteils von der Ausprägung der Verbindungsgefäße ab: Sind diese eher klein sind die Kinder wenig belastbar und laufen z.B. beim Schreien blau an (Zyanose). Bei Säuglingen, bei denen der Ductus arteriosus in den ersten Tagen noch geöffnet ist, kann es bei seinem Verschluss zu Kreislaufproblemen und tiefer Zyanose kommen.

Wenn aber mehrere größere MAPCAs ausgebildet wurden, können anfangs auch verhältnismäßig wenig Symptome vorhanden sein.

Therapie

Es wird eine Korrekturoperation angestrebt, womit das Kind einen normalen Herz-Lungen-Kreislauf hat. Je nach Größe der Verbindungsgefäße sieht dies unterschiedlich aus:

Sind die einzelnen Lungenschlagadern normalgroß und nur der Hauptstamm zu klein, wird der Kammerscheidewanddefekt mit einem Flicken verschlossen. Dann wird ein künstliches Rohr mit den Lungenschlagaderästen, sowie der rechten Kammer vernäht.

Sind die Lungenschlagaderäste zu klein, wird eine künstliche Verbindung zwischen der Aorta und den Lungenschlagadern hergestellt (Aortopulmonaler Shunt, AP-Shunt). Sobald die Lungenschlagadern gewachsen sind, kann man die aortopulmonalen Kollateralen (MAPCAs) und den Shunt unterbinden sowie die eigentliche Pulmonalarterie mit der rechten Kammer verbinden. Wenn möglich wird dabei auch der Kammerscheidewanddefekt verschlossen.

Die Prognose kann je nach Ausmaß der Fehlbildungen sehr unterschiedlich ausfallen.