Aortenisthmusstenose

Kinderkardiologie

Leiter:
Prof. Dr. med. Sven Dittrich

Aortenisthmusstenose

Anleitung siehe Allgemeine Informationen zum Aufbau der 3D-Modelle

Die Aortenisthmusstenose (ISTHA) gehört mit ca. 3-4 % Häufigkeit zu den etwas häufigeren Herzfehlern.

Beschreibung

Abb. 3.5.1 zum Vergrößern bitte anklicken

Der Aortenisthmus ist eine physiologische (d.h. normale) Engstelle der Körperschlagader, gleich am Übergang des Aortenbogens in die absteigende Aorta, meist hinter dem Abgang der Kopf-/ Armarterien. Hier mündet auch der Ductus arteriosus in die Aorta ein. Von einer Aortenisthmusstenose spricht man, wenn diese Engstelle zusätzlich noch enger ist. Abhängig von der Position der Ductuseinmündung teilt man die Aortenisthmusstenose ein:

  • Präduktal, Juxtaduktal, Postduktal

Bei der Präduktalen Aortenisthmusstenose (Abb. 3.5.1) liegt die Stenose vor der Einmündung des Ductus. Hier wird die untere Körperhälfte gut mit sauerstoffarmen Blut versorgt, solange der Ductus offen ist (im Mutterleib und unmittelbar nach der Geburt). Zu Komplikationen kommt es erst, wenn der Ductus zugeht: Verschließt sich dieser normalerweise in den ersten Lebenstagen, so wird die untere Körperhälfte fast komplett von der Durchblutung abgetrennt. Die linke Kammer ist mit einer akuten Druckbelastung konfrontiert und wird durch die Mehrarbeit schwer geschädigt. Diese Situation nennt man auch eine kritische Aortenisthmusstenose.

Bei der Juxtaduktalen Aortenisthmusstenose liegt die Engstelle direkt gegenüber der Einmündung des Ductus. Hier ist die Situation ähnlich derer der präduktalen Aortenisthmusstenose.

Bei der eher seltenen Postduktalen Aortenisthmusstenose spielt es keine Rolle, ob der Ductus offen ist oder nicht, die untere Körperhälfte ist von der Durchblutung durch die Aorta abgetrennt. Die Versorgung erfolgt über andere Gefäße (Kollateralen, Parallelgefäße), die aus den Arm-/Kopfarterien, die vor der Stenose liegen, abgehen. Durch die sog. Kollateralversorgung ist hier die Durchblutung der unteren Körperhälfte gegeben und deshalb bezeichnet man diese Situation auch als nicht-kritische Aortenisthmusstenose.

Abb. 3.5.2 zum Vergrößern bitte anklicken

Symptome

Die Leitsymptome sind nicht, oder nur schwach zu tastende Pulse der unteren Körperhälfte (z.B. in der Leiste), sowie ein Unterschied in den Blutdrücken an Armen und Beinen, selten auch zwischen beiden Armen. Durch die Minderdurchblutung der unteren Körperhälfte ist der Blutdruck hier deutlich niedriger. In einigen Fällen hört man auch ein Herzgeräusch, durch die Turbulenzen an der Stenose hervorgerufen. Diese Symptome können schon bei den ersten Untersuchungen des Neugeborenen auffallen.

Fallen die Symptome nicht auf, so wird das Kind bei Verschluss des Ductus arteriosus in den ersten Lebenstagen auffällig. Vorherrschend sind hier erneut die allgemeinen Symptome der Herzinsuffizienz, wie eine beschleunigte Atmung, Trinkschwäche und starkes Schwitzen. Die Kinder können rasch in einen lebensbedrohlichen Zustand geraten.

Die nicht-kritische Aortenisthmusstenose kann auch weitgehend symptomfrei bleiben. Hier treten eventuell eine verminderte Belastbarkeit, schnellere Ermüdung und ein frühzeitig beginnender Hypertonus (Bluthochdruck) auf.

Therapie

In der Akutsituation der kritischen Aortenisthmusstenose (sprich, wenn der Ductus zugeht) muss das Neugeborene sofort intensivmedizinisch versorgt werden. Dann wird schnellstmöglich operiert oder seltener eine Herzkatheterintervention durchgeführt. Die am häufigsten angewandte Methode ist die seitliche Eröffnung des Brustraumes. Dann wird die Engstelle aus der Aorta herausgeschnitten und der Aortenbogen wird mit der absteigenden Aorta vernäht. Falls die Engstelle sehr groß ist, wird ein Flicken eingenäht um die Aorta zu erweitern.

Später muss manchmal die Körperschlagader an der Nahtstelle minimalinvasiv im Herzkatheterlabor aufgedehnt oder ein Stent implantiert werden, wenn die Operationsstelle nicht ausreichend mitwächst.

Die Langzeitprognose ist bei diesem Herzfehler nach operativer Korrektur sehr gut. Entscheidend ist eine lebenslange, strikte Therapie des Bluthochdrucks, der bei den Kindern häufiger entsteht. Hierzu sind Nachkontrollen beim Kinderkardiologen unerlässlich.