Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum

Kinderkardiologie

Leiter:
Prof. Dr. med. Sven Dittrich

Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum

Anleitung siehe Allgemeine Informationen zum Aufbau der 3D-Modelle

Die Pulmonalatresie kann mit oder ohne Kammerscheidewanddefekt vorliegen. Durch die unterschiedliche Dynamik muss man diese Herzfehler komplett getrennt betrachten. Atresie heißt übersetzt „ohne Öffnung“. Bei der Pulmonalatresie ist also die Lungenschlagader verschlossen.

Beide Varianten dieses Herzfehlers sind seltene, schwere Fehlbildungen.

 

Beschreibung

Abb. 3.14.1 zum Vergrößern bitte anklicken

Bei der Pulmonalatresie mit intakter, also vollständig vorhandener Kammerscheidewand ist die Lungenschlagader nicht durchgängig, meist aufgrund einer Fehlbildung der Pulmonalklappe, die zwischen der rechten Kammer und der Lungenschlagader liegt. Im Gegensatz zur Variante mit Kammerscheidewanddefekt ist hier die Lungenschlagader mit ihren Ästen normalgroß und hat Verbindung zur rechten Kammer.

Das sauerstoffarme Blut aus dem Körper kann der Lunge nicht zugeführt werden und staut sich zurück. Der rechte Vorhof ist meistens erweitert. Die rechte Kammer an sich ist sehr muskelstark und oft verkleinert. Sie wird praktisch aus dem Kreislauf ausgeschlossen und das Herz hat nur eine funktionierende Herzkammer. Die Lunge erhält ihr Blut nur über noch vorhandene Kurzschlussverbindungen, wie dem Ductus arteriosus. Im linken Herzen wird sauerstoffarmes und -reiches Blut vermischt. Der Körper und die Lunge erhalten nur Mischblut.

Abb. 3.14.2 zum Vergrößern bitte anklicken

Symptome

Schon kurz nach der Geburt, vor allem wenn der Ductus arteriosus sich in den ersten Lebenstagen verschließt, fällt das Kind durch eine Blausucht (Zyanose) auf.

Therapie

Der Ductus arteriosus wird mithilfe eines Medikaments (Alprostadil = Prostaglandin E1) offengehalten. Die verschlossene Pulmonalklappe wird, wenn eine ausreichend große rechte Kammer vorhanden ist, mit dem Herzkatheter eröffnet oder operativ ein aortopulmonaler Shunt (AP-Shunt), der Blut von der Aorta zur Lunge leitet, angelegt.

Nicht selten wird bei der Eröffnung der Pulmonalklappe auch der Ductus arteriosus mit einem Stent offengehalten, bis das rechte Herz genügend arbeiten kann.

Sind rechte Herzkammer und Trikuspidalklappe zu klein, kann keine korrigierende Operation durchgeführt werden. Hier wird eine schrittweise Operation nach dem Fontan-Typ angestrebt. Das Blut wird direkt den Lungen zugeführt und das Herz arbeitet nur noch mit der linken Kammer, die den Körper versorgt. Für Details zu dieser Operation, lesen Sie sich das Therapie-Kapitel des Hypoplastischen Linksherzsyndroms durch.

Hat die rechte Kammer noch eine Größe mit der sie ca. die Hälfte des normalen Blutvolumens transportieren kann, kann auch nur die Glenn-Operation gemacht werden. So fließt nur noch der Teil der unteren Körperhälfte durch die rechte Kammer in die Lunge und der Teil der oberen Körperhälfte direkt in die Lunge. Das zu kleine rechte Herz wird dadurch entlastet.

Die Prognose kann je nach Ausmaß der Fehlbildungen sehr unterschiedlich ausfallen.