Fallot’sche Tetralogie

Kinderkardiologie

Leiter:
Prof. Dr. med. Sven Dittrich

Fallot'sche Tetralogie

Anleitung siehe Allgemeine Informationen zum Aufbau der 3D-Modelle

Die Fallot’sche Tetralogie (Tetralogie of Fallot – TOF) beschreibt einen Komplex aus 4 Herzfehlern (tetra = 4).

Beschreibung

Abb. 3.12.1 zum Vergrößern bitte anklicken

Dieser Herzfehler hat 4 Komponenten:

  • Eine überreitende Aorta (die Aorta liegt direkt über dem Defekt in der Kammerscheidewand, sie „reitet“ darüber anstatt komplett aus der linken Kammer abzugehen)
  • Eine Pulmonalstenose (eine verengte Lungenschlagader, die zusätzlich unterentwickelt sein kann und meist eine Verengung der zugehörigen Pulmonalklappe besitzt)
  • Eine rechtsventrikuläre Hypertrophie (der Herzmuskel der rechten Kammer ist verdickt, da er das Blut gegen einen höheren Widerstand – durch die Pulmonalstenose – in die Lunge pumpen muss)

Je nach Ausprägung der Pulmonalstenose wird sauerstoffarmes Blut aus der rechten Herzkammer über den Kammerscheidewanddefekt nach links gepumpt. So wird der Körper teilweise mit Mischblut versorgt und die Kinder können zyanotisch sein.  

Abb 3.12.2 zum Vergrößern bitte anklicken

Symptome

Hauptsymptom dieses Herzfehlers ist eine Zyanose (Blausucht), die durch die Versorgung des Körpers mit gemischt-gesättigtem Blut zusammenhängt.

Zeichen einer Herzinsuffizienz sind hier in der Regel nicht zu finden.    

Therapie

Die Kinder werden in der Regel im 4.-5. Lebensmonat operiert. Dabei werden der muskelstarke Zufluss der rechten Kammer zur Lungenschlagader und die Lungenschlagader selbst erweitert. Meist wird ein Flicken eingesetzt, der auch über die Lungenschlagaderklappe geht und sie undicht macht. Nach der Operation normalisieren sich die Druckverhältnisse wieder, sodass der Herzmuskel der rechten Kammer sich nicht weiter vergrößert.  Die danach oft undichte Pulmonalklappe muss manchmal im Jugend- oder jungen Erwachsenenalter operativ ersetzt werden.

Ist die Lungenschlagader sehr klein, muss in den ersten Lebenswochen übergangsweise ein BT-Shunt („Blalock-Taussing“-Shunt) eingesetzt werden. Dieser verbindet die Aorta mit der Lungenschlagader, sodass die Lunge zumindest genug Blut erhält um die Sauerstoffsättigung so hoch zu halten, dass das Kind noch etwas wachsen kann und die heilende Operation wieder regulär im 4. - 5. Lebensmonat durchgeführt werden kann.