Totale Lungenvenenfehleinmündung

Kinderkardiologie

Leiter:
Prof. Dr. med. Sven Dittrich

Totale Lungenvenenfehleinmündung

Totale Lungenvenenfehleinmündung

Anleitung siehe Allgemeine Informationen zum Aufbau der 3D-Modelle

Dieser eher seltene Herzfehler kann sich als Totale (TAPVD) oder Partielle Lungenvenenfehleinmündung (PAPVD) präsentieren. Je nachdem welche Form es ist, handelt es sich um einen mittelschweren bis schweren Herzfehler.

Die 4 Lungenvenen transportieren normalerweise das sauerstoffgesättigte Blut von der Lunge in den linken Vorhof.

Beschreibung

Abb. 3.10.3 zum Vergrößern bitte anklicken

Bei dieser Form münden alle 4 Lungenvenen falsch, die linke Herzkammer erhält also kein Blut direkt aus der Lunge. Es liegt ein zusätzlicher Vorhof- oder Kammerscheidewanddefekt vor, der den Fluss nach links und somit in die Aorta ermöglicht. Je nach Typ münden die Lungenvenen in die Hohlvenen, den rechten Vorhof oder in die Lebergefäße (wie in Abb. 3.10.3). Beim Übergang durch das Zwerchfell werden die Venen häufig abgeschnürt und haben eine Engstelle.

Abb. 3.10.3 zum Vergrößern bitte anklicken

Symptome

Je nach Größe der Verbindungen zu den Hohlvenen/Lebervenen, erleiden die Kinder in den ersten Lebenstagen eine Herzinsuffizienz, die sich vor allem durch Trinkschwäche, schnelle Atmung und starkes Schwitzen bemerkbar macht. Außerdem sind die Kinder meist leicht zyanotisch (Blau), vor allem beim Schreien.

Ist der fehlerhafte Abfluss der Lungenvenen weit und liegt ein großer Scheidewanddefekt vor, hat das Kind vorerst wenige Probleme und es ist möglich, dass der Herzfehler erst nach ein paar Wochen - Monaten auffällt.

Im Falle einer fehlerhaften Einmündung im Bereich der Lebervenen kann es sein, dass das Blut nicht ordentlich aus der Lunge abfließen kann. In diesem Fall bekommt das Kind einen Blutstau in der Lunge mit einem sog. Lungenödem („Wasserlunge“).

Therapie

Die Therapie ist operativ, dabei werden die Lungenvenen wieder an den linken Vorhof angeschlossen. Der Zeitpunkt richtet sich danach, wie es den Kindern geht, in der Regel aber in den ersten Lebensmonaten